Эссенциальный тремор или болезнь Минора

07.12.2019
195

Эссенциальный тремор (или болезнь Минора) является наиболее частым типом дрожания. Его возникновение подразумевает под собой наследственный фактор. Основное проявление его – постуральное (попытка удержать позу) дрожание, чаще всего – рук. Нередко сочетается с тремором головы и/или мимических мышц, языка, губ, голосовых связок, ног, туловища, диафрагмы. Чаще всего постуральный тремор сочетается с интенционным (например, усиление дрожания при попытке продеть нитку в ушко).
Наиболее часто встречается как моносимптомное заболевание (т.е. из симптомов только дрожание), но бывает, что протекает вместе со спастической кривошеей, блефароспазмом (спазматическое смыкание век).

эссенциальный тремор

Симптомы эссенциального тремора

Для эссенциального тремора наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное (до 10 Гц) дрожание рук при нормальном мышечном тонусе. Почти у всех страдающих дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор покоя (свойственен болезни Паркинсона) встречается намного реже.
Характерным для эссенциального тремора является дрожание, которое сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели. Иногда у больных ЭТ меняется почерк, буквы становятся крупные, заостренные, угловатые, с волнистыми контурами, часто не соединенные между собой.
Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания любой другой локализации и у некоторых остается единственным симптомом заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Практически у всех больных дрожание развивается внезапно, вначале появляясь лишь при волнении. Чаще оно появляется одновременно в обеих руках. Реже начинает дрожать одна рука, причем чаще — правая (у левшей— левая). Дрожание другой руки присоединяется с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у половины страдающих. У некоторых больных эссенциальный тремор дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается «нет-нет»-тремор головы, реже можно наблюдать «да-да»-тремор, а также ротационный (круговращательный) и диагональный варианты тремора головы. У трети больных эссенциальный тремор выражен дрожащий тембр голоса. По мере прогрессирования нередко присоединяются признаки дисфункции мозжечка: появляется интенционный тремор, нарушения ходьбы, шаткость походки, замедленность выполнения произвольных движений.
Многие больные эссенциальным тремором обращают внимание на то, что дрожание более выражено в утренние часы. Алкоголь подавляет тремор на 2-4 часа, однако на следующий день дрожание усиливается. Замечено, что многие из больных характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями.

Причины эссенциального тремора

Если не вдаваться в подробности, то физиологию возникновения патологического дрожания можно описать следующим образом: при поражении ЦНС главенствующую роль приобретают так называемые «центральные осциляторы тремора» — это группы нервных клеток, формирующиеся в головном мозге и способны генерировать самостоятельные сигналы, приводящие к тремору. Эти группы нервных клеток развиваются в клетках нижней оливы и таламуса.
Существует также ещё один механизм, связанный с развитием интенционного тремора (целенаправленные движения). Его возникновение связано с нарушением своевременности активации и торможения противоположных мышц (агонистов и антагонистов, например бицепса и трицепса) при выполнении произвольных движений. В норме такую надстройку последовательности напряжения/расслабления осуществляет мозжечок. Он же управляет целенаправленными движениями тела, используя информацию о необходимых движениях из коры головного мозга – отдела, который контролирует всё разумное поведение человека. При патологии мозжечка возрастает задержка этих связей, т.е. нужные мышцы просто не успевают тонко подстраиваться под необходимые обстоятельства программы движения. Это приводит к избыточному движению то в одном направлении, то в другом.Таким образом, целенаправленное движение заканчивается дрожанием.
Развитие Эссенциального тремора обусловлено генетически ослабленным тормозным механизмом регуляции определенных структур головного мозга (экстрапирамидной и мозжечковой), что приводит к нарушению соотношения между скоростью расслабления и сокращения мышечных волокон. Всё дело в том, что в головном мозге больного эссенциальным тремором нарушен обмен катехоламинов (адреналин, норадреналин). При этом нарушении, соответственно повышается активность норадренергической системы, что приводит к повышенному синтезу циклического Аденозин МоноФосфата (цАМФ) и возбуждению p-адренорецепторов. Если снизить уровень p-адренорецепторов с помощью такого известного лекарства как пропранолол (анаприлин), возникает ответное снижение уровня цАМФ и норадреналина. В свою очередь, норадренергическая система приходит в норму, не возникает лишнего возбуждения и тремор значительно редуцируется (снижается или вовсе исчезает).

Дифференциальная диагностика различных типов тремора с эссенциальным тремором

Самым важным является умение отличить один тип тремора от другого. Ниже изложены некоторые особенности «почерка» того или иного типа тремора, на которые необходимо обращать внимание при диагностике.

Тремор при болезни Паркинсона и эссенциальный тремор (ЭТ)

  • мышечный тонус при ЭТ остается неизменным, в отличии от ригидности (гипертонуса, сверхнапряжения) при паркинсонизме;
  • осанка и походка у больных с ЭТ не изменены, в отличии от болезни Паркинсона;
  • Для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие и усиливающееся при приближении к цели. Для паркинсонизма характерен тремор покоя, не типичный для ЭТ;
  • При паркинсонизме целенаправленные движения наоборот подавляют тремор;
  • семейные случаи болезни Паркинсона встречаются чрезвычайно редко.

Эссенциальный тремор (ЭТ) и торсионная дистония (ТД)

  • При ТД тремор редко остается единственным симптомом. Как правило, вскоре наблюдаются нарушения мышечного тонуса, приводящие к изменению движений;
  • ТД свойственно формирование фиксированных патологических поз, а тремор прогрессирует значительно реже, либо не меняется.

Эссенциальный тремор и гепатолнтикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова, ГЛД)

  • характер дрожания при ЭТ и ГЛД очень схож, но у больных с ГЛД гораздо сильнее выражено интенционное дрожание (при приближении к цели), а также нарастание тремора при удерживании рук на весу;
  • необходимо обратить внимание на результаты исследования печени, свертывающей системы крови, а также учитывать изменения психики в виде интеллектуальных нарушений, протекающих на фоне эйфории, что весьма характерно для ранних стадий ГЛД и не типично для ЭТ;
  • Самое важное значение при диагностике ГЛД занимает исследование обмена меди. Если обмен нарушен (высокое содержание его в моче, низкое содержание церулоплазмина, роговичное кольцо Кайзера-Флейшера отягощено желтовато-зеленой или зеленовато-коричневой пигментацией по периферии роговицы), это говорит о вероятном развитии именно ГЛД, а не ЭТ.

Эссенциальный тремор и рассеянный склероз (РС)

  • для ЭТ не типичны даже лёгкие проявления расстройства зрения, выявляемые в дебюте РС;
  • семейные формы РС – явление чрезвычайно редкое, в отличии от семейного (эссенциального, наследственного) тремора.

Эссенциальный тремор и невротическое дрожание (психогенный тремор, ПТ)

  • ПТ имеет большую частоту и меньшую амплитуду в сравнении с ЭТ, он непостоянен, часто исчезает при приеме седативных препаратов, психотерапии и аутогенной тренировке. При ЭТ такие мероприятия оказываются недостаточными;
  • при ЭТ после приема алкоголя (через 15-20 минут) дрожание исчезает.

Эссенциальный тремор и тиреотокситеский тремор (ТТ)

  • ТТ характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой (у ЭТ наоборот);
  • при Тиреотоксикозе решающим фактором является диагностика щитовидной железы с повышением её функции, похудание, тахикардия, бессонница, нарушения симпато-адреналового типа (возбуждение нервной системы с повышенным выбросом адреналина), изменения гормонального фона. При ЭТ таких одновременно возникающих симптомов не наблюдается.

Эссенциальный тремор и интоксикация металлами (отравления ртутью, марганцем, свинцом)

  • отравление марганцем чаще всего приводит к развитию паркинсонизма, но не ЭТ;
  • При интоксикации ртутью и свинцом, наряду с дрожанием, развиваются другие симптомы поражения ЦНС, а также полиневропатии (поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющиеся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности). Эти симптомы отсутствуют при ЭТ.

Таковы краткие сведения о дифференциальной диагностике клинических форм тремора с Эссенциальным тремором. Надеемся данная статья поможет вам в верной диагностике.

© Янгель Максим http://vk.com/psychogenic_tremor

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...